年轻Brugada综合征患者心律失常事件

导语

年轻Brugada综合征患者心律失常事件的表征与处理

来源：医学论坛网心血管编译整理

背景：

有关Brugada综合征（BrS）和心律失常事件（AEs）的年轻患者的信息有限。

目标：

本研究的目的是描述他们的特征和管理以及AE复发的风险因素。

方法：

共57名患者（年龄≤20岁），均为BrS和AE，分为儿科（年龄≤12岁;n=26）和青少年（年龄13~20岁;n=31）。

结果：

患者首次AE时的中位年龄为14岁，大多数男性（74％），白人（70％）和先证者（79％）表现为先兆心脏停搏（84％）。相当一部分患者（28％）表现出与发热有关的AE。心源性猝死（SCD），既往晕厥，自发性1型Brugada心电图（ECG），电生理研究中诱导性心室颤动和SCN5A突变的家族史分别为26％，49％，65％，28％和58％分别为患者。儿科组与青少年不同，女性，白种人，发热相关的AE和自发1型心电图的比例较大。在随访期间，68％的儿科患者和64％的青少年患者复发AE，中位时间分别为9.9和27.0个月。大约三分之一的复发性AE发生在奎尼丁治疗上，而在儿科组中，60％的复发性AE与发热相关。复发性AE的危险因素包括窦房结功能障碍，房性心律失常，室内传导延迟，或儿童心电图导联I上的大S波以及青少年中SCN5A突变的存在。

结论：

年轻的BrS患者首次心律失常发作后的现行管理与高复发率相关。除了除颤器植入外，还应考虑替代疗法。

文献来源：

JournaloftheAmericanCollegeofCardiology

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